Журнал «Здоровье» 1993 год

СЛУШАЛИ? ЧИТАЛИ?

«Железные» люди

«В медицинском центре Бронкса перед детектором дли обнаружения металлических предметов стоял 47-летний мужчина. Он вывернул содержимое своих карманов, снял ремень с железной пряжкой. У него не было не только оружия, но даже иголки. А электронное устройство настойчиво сигнализировало о наличии металла.

Нет, не осколок и не пуля застряли в теле человека. Сам организм содержал 50 граммов железа — вес горстки гвоздей. Оно накапливалось в нем годами...»

О «железном» человеке прочел в одном болгарском журнале, но так и не понял: действите.чьно такие люди существуют или это фантастика?»

— К сожалению, не фантастика, а тяжелое наследственное заболевание — гемохроматоз. Оно связано с врожденным дефектом ферментных систем тонкого кишечника, ответственных за всасывание железа.

Скажем, два человека съели по яблоку. У здорового из этого яблока в тонкой кишке всосалось ровно столько железа, сколько нужно в данный момент организму.

У страдающего же гемохроматозом всасывается все поступающее с продуктами питания железо. С того момента, когда ребенок сделал свой первый глоток, его дефектные ферментные системы без разбора захватывают железо отовсюду, не желая упустить ни грамма.

Железа всасывается в 10, 20, иногда в 60 раз больше, чем нужно. А нужно-то всего 3-4 грамма. В основном эритроцитам — красным кровяным клеткам. Ведь именно благодаря железу гемоглобин эритроцитов способен связывать кислород и доставлять его тканям.

У больного вместо 3 граммов в организме может быть и 100, и 200! И деться лишнему железу некуда. Оно начинает откладываться в различных органах.

В первую очередь страдает печень: железо заполняет ее рабочие клетки (гепатоциты), они повреждаются и погибают. «Железная» печень все хуже и хуже справляется со своими многочисленными обязанностями. Может развиться неспецифический гепатит, даже цирроз.

От избытка железа страдает и поджелудочная железа. Оно откладывается не только в клетках, продуцирующих инсулин, но в самой ткани железы, в эпителии выводного протока. Именно поэтому жертвы гемохроматоза становятся еще и жертвами сахарного диабета. Таким людям инсулинотерапия помогает мало, состояние их практически не улучшается.

Почти у трети больных поражена сердечно-сосудистая система. У них отложение железа в миокарде приводит к снижению сократительной способности миокарда и нарушениям сердечного ритма.

У мужчин железо нередко поражает половые железы. В результате снижается потенция, замедляется рост волос — наступает раннее облысение, развивается гинекомастия (увеличение молочных желез).

Железо может избрать в качестве мишени и надпочечники, и суставы, и звенья иммунной системы, и кожные покровы (кстати, изменение окраски кожных покровов от цвета загара до грифельного — весьма характерный признак гемохроматоза).

Как говорится, где тонко, там и рвется. Тот орган, который наиболее ослаблен, уязвим и подвергается «железной атаке».

Обычно все болезни расцветают «махровым цветом» к 35-55 годам (могут проявиться и в более раннем возрасте), когда организм буквально нафарширован железом.

Причем человек понятия об этом не имеет. Он приходит к врачу лечить не гемохроматоз, о котором не подозревает, а диабет. Или гепатит. Или болезни сердечно-сосудистой системы.

И даже клиницисты подчас не догадываются об истинной причине болезни, потому что еще несколько лет назад гемохроматоз считался заболеванием редкостным, «казуистическим».

И не только у нас, где многих болезней как бы вообще не существовало. Но и во всем мире. Позтому никто точно не знает, сколько людей стали жертвами этой маскирующейся под другие болезни патологии.

Человек погибал от почечной комы, сердечной недостаточности, массивной кровопотери из варикозно расширенных вен пищевода (достаточно частое осложнение гемохроматоза), и только патологоанатомы обнаруживали истинную причину трагического исхода — избыток железа, страшной ржавчиной разъедающий органы (именно из-за характерного ржавого оттенка тканей, органов болезнь и назвали гемохроматозом).

Диагностировать это заболевание научились сравнительно недавно. В гематологическую практику были внедрены специфические методы исследования, которые позволяют ставить диагноз. И выяснилось, что не такое уж оно и редкое.

По данным американских исследователей, гемохроматоз — одна из наиболее частых наследственных патологий.

Сколько таких больных у нас, трудно сказать, потому что специальных обследований на предмет выявления гемохроматоза никто не проводил. Да и клиники, где могут провести комплексное обследование, включающее сложные и дорогостоящие биохимические анализы, пункционную биопсию печени, а также ультразвуковые и компьютерные исследования, в нашем «СНГовском» пространстве можно перечесть на пальцах одной руки. Гематологический научный центр РАМН — один из них.

А ведь только правильно поставленный диагноз при гемохроматозе помогает облегчить состояние больного, продлить ему годы жизни. Одни лишь традиционные методы лечения гепатита или диабета желаемого эффекта не дают.

Не могут дать! Потому что при них, при традиционных, остается нетронутой истинная причина всех нарушений — избыток железа. Значит, во всех случаях надо в первую очередь освобождать организм от металла.

Существует только один способ — кровопускания. Ни в США, ни в Англии, ни в Германии, судя по научным публикациям, иного пока не придумали.

Раз в неделю у человека, страдающего гемохроматозом, берут 300-400 миллилитров крови. Вместе с ней «уходят» 250 мг железа, содержащегося в плазме и эритроцитах.

Лечение кровопусканием назначают строго индивидуально, в соответствии с общим состоянием больного. Обязательно контролируются и с помощью медикаментов корректируются гемодинамика, функциональное состояние печени, свертывающей системы крови.

В последующем, когда организм в значительной мере освободится от накопленных запасов железа, кровопускания проводят реже — раз в месяц. При условии, что пациент сам помогает врачу, соблюдая диету, исключающую продукты, богатые железом (мясо, печень, гречневую крупу, гранаты и т. п.), такое лечение дает неплохие результаты.

К сожалению, пока не нашли способа исправить дефектные ферментные системы, ответственные за всасывание железа. И если они нарушены, то будут поглощать его жадно всю жизнь.

Врачу остается лишь регулярно и методично помогать организму пациента избавляться от железной «ржавчины».

С. П. ЩЕРБИНИНА, кандидат медицинских наук

По материалам журнала "Здоровье" 03.1993 г.